Características clínicas, radiológicas y anatomopatológicas de pacientes con tumor teratoide rabdoide atípico en un centro pediátrico de referencia nacional en Lima, Perú

Autores/as

  • Alberto Ramírez Espinoza Sub Unidad de Atención Integral Especializada de Neurocirugía, Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja, Lima 15037, Perú. https://orcid.org/0000-0003-3530-5704
  • Edwin Dominguez Crisanto Sub Unidad de Atención Integral Especializada de Neurocirugía, Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja, Lima 15037, Perú. https://orcid.org/0009-0009-6973-433X
  • Carla Cruzado-Villanueva Sub Unidad de Soporte al Diagnóstico, Servicio de Anatomía Patológica, Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja, Lima 15037, Perú. https://orcid.org/0009-0001-3813-9345

DOI:

https://doi.org/10.59594/iicqp.2026.v4n1.161

Palabras clave:

Tumor Teratoideo, Neoplasias del Sistema Nervioso Central, Pediatría, Inmunohistoquímica, Diagnóstico por Imagen

Resumen

Objetivo: Describir las características clínicas, radiológicas y anatomopatológicas de pacientes diagnosticados con tumor teratoide rabdoide atípico (ATRT) atendidos en un centro de referencia nacional de Lima, Perú.

Métodos: Se incluyeron pacientes menores de 18 años con diagnóstico de ATRT, atendidos en el Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja entre 2017 y 2024. Se recopilaron datos sociodemográficos, manifestaciones clínicas, hallazgos de inmunohistoquímica y hallazgos de la tomografía computarizada y resonancia magnética al diagnóstico, a partir de la historia clínica. El análisis de los datos se realizó utilizando el programa Microsoft Excel versión 16.104.

Resultados: Se incluyeron 14 pacientes, con edades entre 7 meses y 12 años, con predominio del sexo masculino. La manifestación clínica más frecuente fue el vómito (85,7 %), seguida de la hidrocefalia. La localización tumoral predominante fue la supratentorial (57,1 %), seguida de la infratentorial y la espinal. Los estudios de imagen evidenciaron una presentación radiológica variable. El diagnóstico se confirmó mediante inmunohistoquímica en todos los casos, evidenciándose pérdida de la expresión nuclear de INI1, y en la mayoría se identificaron células rabdoides (64,3 %).

Conclusiones: Los ATRT mostraron en nuestra cohorte una presentación clínica y radiológica variable. Este estudio contribuye a la caracterización de esta neoplasia poco frecuente en el contexto nacional.

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Referencias

1. Meel MH, Guillén Navarro M, De Gooijer MC, Metselaar DS, Waranecki P, Breur M, et al. MEK/MELK inhibition and blood–brain barrier deficiencies in atypical teratoid/rhabdoid tumors. Neuro Oncol. 2020;22(1):58-69. doi: 10.1093/neuonc/noz151

2. Richardson EA, Ho B, Huang A. Atypical Teratoid Rhabdoid Tumour: From Tumours to Therapies. J Korean Neurosurg Soc. 2018;61(3):302-11. doi: 10.3340/jkns.2018.0061

3. Nesvick CL, Lafay-Cousin L, Raghunathan A, Bouffet E, Huang AA, Daniels DJ. Atypical teratoid rhabdoid tumor: molecular insights and translation to novel therapeutics. J Neurooncol. 2020;150(1):47-56. doi: 10.1007/s11060-020-03639-w

4. Gastberger K, Fincke VE, Mucha M, Siebert R, Hasselblatt M, Frühwald MC. Current Molecular and Clinical Landscape of ATRT - The Link to Future Therapies. Cancer Manag Res. 2023;15:1369-93. doi: 10.2147/CMAR.S379451

5. Guo G, Zhuang J, Zhang K, Zhou Z, Wang Y, Zhang Z. Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor of the Central Nervous System in Children: Case Reports and Literature Review. Front Surg. 2022;9:864518. doi: 10.3389/fsurg.2022.864518

6. Louis DN, Perry A, Wesseling P, Brat DJ, Cree IA, Figarella-Branger D, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-51. doi: 10.1093/neuonc/noab106

7. Goulart Corrêa D, Rachid De Souza S, Ventura N, Camacho AH, Chimelli L, Gasparetto EL. Suprasellar atypical teratoid/rhabdoid tumor. J Neuroradiol. 2017;44(4):288-90. doi: 10.1016/j.neurad.2017.03.002

8. Ud Din N, Barakzai A, Memon A, Hasan S, Ahmad Z. Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor of Brain: a Clinicopathologic Study of Eleven Patients and Review of Literature. Asian Pac J Cancer Prev. 2017;18(4):949-54. doi: 10.22034/APJCP.2017.18.4.949

9. Wu HW, Wu CH, Lin SC, Wu CC, Chen HH, Chen YW, et al. MRI features of pediatric atypical teratoid rhabdoid tumors and medulloblastomas of the posterior fossa. Cancer Med. 2023;12(9):10449-61. doi: 10.1002/cam4.5780

10. Phuttharak W, Wannasarnmetha M, Wara-asawapati S, Yuthawong S. Diffusion MRI in Evaluation of Pediatric Posterior Fossa Tumors. Asian Pac J Cancer Prev. 2021;22(4):1129-36. doi: 10.31557/APJCP.2021.22.4.1129

11. Martínez Tamborini N, Báez A, Casas Parera I, Halfon MJ, Báez M, Blumenkrantz Y, et al. Tumores gliales del sistema nervioso: planificación y porcentaje de resección. Neurol Argent. 2013;5(2):129-32. doi: 10.1016/j.neuarg.2013.02.004

12. Nesvick CL, Nageswara Rao AA, Raghunathan A, Biegel JA, Daniels DJ. Case-based review: atypical teratoid/rhabdoid tumor. Neurooncol Pract. 2019;6(3):163-78. doi: 10.1093/nop/npy037

13. Park M, Han JW, Hahn SM, Lee JA, Kim JY, Shin SH, et al. Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor of the Central Nervous System in Children under the Age of 3 Years. Cancer Res Treat. 2021;53(2):378-88. doi: 10.4143/crt.2020.756

14. Gupta NK, Godbole N, Sanmugananthan P, Gunda S, Kasula V, Baggett M, et al. Management of Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumors in the Pediatric Population: A Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurg. 2024;181:e504-15. doi: 10.1016/j.wneu.2023.10.089

15. Liu YL, Tsai ML, Chen CI, Yar N, Tsai CW, Lee HL, et al. Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor in Taiwan: A Nationwide, Population-Based Study. Cancers. 2022;14(3):668. doi: 10.3390/cancers14030668

16. Wang RF, Guan WB, Yan Y, Jiang B, Ma J, Jiang MW, et al. Atypical teratoid/rhabdoid tumours: clinicopathological characteristics, prognostic factors and outcomes of 22 children from 2010 to 2015 in China. Pathology (Phila). 2016;48(6):555-63. doi: 10.1016/j.pathol.2016.05.010

17. Ostrom QT, Chen Y, de Blank PM, Ondracek A, Farah P, Gittleman H, et al. The descriptive epidemiology of atypical teratoid/rhabdoid tumors in the United States, 2001-2010. Neuro Oncol. 2014;16(10):1392-9. doi: 10.1093/neuonc/nou090

18. Calandrelli R, Massimi L, Pilato F, Verdolotti T, Ruggiero A, Attinà G, et al. Atypical Teratoid Rhabdoid Tumor: Proposal of a Diagnostic Pathway Based on Clinical Features and Neuroimaging Findings. Diagnostics (Basel). 2023;13(3):475. doi: 10.3390/diagnostics13030475

19. Al-Hussaini M, Dissi N, Souki C, Amayiri N. Atypical teratoid/rhabdoid tumor, an immunohistochemical study of potential diagnostic and prognostic markers. Neuropathology. 2016;36(1):17-26. doi: 10.1111/neup.12231

20. Sigauke E, Rakheja D, Maddox DL, Hladik CL, White CL, Timmons CF, et al. Absence of expression of SMARCB1/INI1 in malignant rhabdoid tumors of the central nervous system, kidneys and soft tissue: an immunohistochemical study with implications for diagnosis. Mod Pathol. 2006;19(5):717-25. doi: 10.1038/modpathol.3800581

21. Kanoto M, Toyoguchi Y, Hosoya T, Kuchiki M, Sugai Y. Radiological Image Features of the Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor in Adults: A Systematic Review. Clin Neuroradiol. 2015;25(1):55-60. doi: 10.1007/s00062-013-0282-2

22. Parenrengi MA, Permana GI, Suryaningtyas W, Fauziah D. The aggressive progression of primary intracranial atypical teratoid/rhabdoid tumor after surgical resection: A case report. Int J Surg Case Rep. 2022;91:106790. doi: 10.1016/j.ijscr.2022.106790

Publicado

2026-04-16

Número

Sección

Artículo original

Cómo citar

1.
Ramírez Espinoza A, Dominguez Crisanto E, Cruzado-Villanueva C. Características clínicas, radiológicas y anatomopatológicas de pacientes con tumor teratoide rabdoide atípico en un centro pediátrico de referencia nacional en Lima, Perú. Investig. innov. clín. quir. pediátr. [Internet]. 2026 Apr. 16 [cited 2026 Apr. 17];4(1):36-4. Available from: https://investigacionpediatrica.insnsb.gob.pe/index.php/iicqp/article/view/161

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