Atresia de vías biliares: variabilidad en su evolución posterior a portoenterostomía de Kasai. Reporte de dos casos

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.59594/iicqp.2025.v3n2.145

Palabras clave:

Atresia Biliar, Portoenterostomía Hepática, Trasplante de Hígado, Informe de caso

Resumen

Antecedentes: La atresia de vías biliares (AVB) es una de las causas más frecuentes de colestasis neonatal y la principal indicación de trasplante hepático en niños. Su etiología es desconocida y se caracteriza por la obliteración de los conductos biliares, con interrupción del flujo que se manifiesta como ictericia, coluria, acolia, hepatomegalia y/o esplenomegalia. La portoenterostomía de Kasai (PK) puede restablecer el drenaje biliar, aunque su eficacia disminuye con la edad del paciente.

Descripción de los casos: Se presentan los casos de dos lactantes en quienes, ante la sospecha de AVB, se realizó colangiografía intraoperatoria seguida de PK. Las biopsias hepáticas confirmaron el diagnóstico. La evolución estuvo determinada por el momento quirúrgico: uno de los pacientes, intervenido tardíamente, presentó evolución desfavorable y requirió trasplante hepático precoz.

Conclusión: Estos casos resaltan la edad al momento de la PK como factor determinante en la evolución de la AVB. La detección tardía continúa siendo un desafío, a pesar de las políticas vigentes en los distintos niveles de atención, lo que subraya la necesidad de fortalecer los programas nacionales de cribado.

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Referencias

Mysore KR, Shneider BL, Harpavat S. Biliary atresia as a disease starting in utero: implications for treatment, diagnosis, and pathogenesis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019;69(4):396–403. doi: 10.1097/MPG.0000000000002450

Gorbatyuk O, Kurylo H. Biliary atresia in children (analytical literature review and review of own observation). Wiad Lek. 2024;77(3):577-84. doi: 10.36740/WLek202403129

Chung PHY, Zheng S, Tam PKH atresia biliar: east versus west. Semin Pediatr Surg. 2020;29(4):150950. doi: 10.1016/j.sempedsurg.2020.150950

Schreiber RA, Harpavat S, Hulscher JBF, Wildhaber BE. Biliary atresia in 2021: epidemiology, screening and public policy. J Clin Med. 2022;11(4):999. doi: 10.3390/jcm11040999

Davenport M, Muntean A, Hadzic N. Biliary atresia: clinical phenotypes and aetiological heterogeneity. J Clin Med. 2021;10(23):5675. doi: 10.3390/jcm10235675

Okubo R, Nio M, Sasaki H, Japanese Biliary Atresia Society. Impacts of early Kasai portoenterostomy on short-term and long-term outcomes of biliary atresia. Hepatol Commun. 2021;5(2):234–43. doi: 10.1002/hep4.1615

Ando H, Inomata Y, Iwanaka T et al. Clinical practice guidelines for biliary atresia in Japan: a secondary publication of the abbreviated version translated into English. J Hepatobiliary Pancreat Sci. 2021;28(1):55-61. doi: 10.1002/jhbp.816

Ramonet M, Ciocca M, Álvarez F. Atresia biliar: una enfermedad grave. Arch Argent Pediatr. 2014;112(6):542-7. doi: 10.5546/aap.2014.542

Yoeli D, Choudhury RA, Sundaram SS, Mack CL, Roach JP, Karrer FM et al. Primary vs. salvage liver transplantation for biliary atresia: a retrospective cohort study. J Pediatr Surg. 2022;57(10):407–13. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2021.12.027

He L, Ip DKM, Tam G et al. Biomarkers for the diagnosis and post-Kasai portoenterostomy prognosis of biliary atresia: a systematic review and meta-analysis. Sci Rep. 2021;11(1):11692. doi: 10.1038/s41598-021-91072-y

Antala S, Taylor SA. Biliary atresia in children: update on disease mechanism, therapies and patient outcomes. Clin Liver Dis. 2022;26(3):341-54. doi: 10.1016/j.cld.2022.03.001

Hukkinen M, Ruuska S, Pihlajoki M, Kyrönlahti A, Pakarinen MP. Long-term outcomes of biliary atresia patients surviving with their native livers. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2022;56-7:101764. doi: 10.1016/j.bpg.2021.101764

Fuchs J, Mrad C, Gonzales E, Ndiaye D, Fouquet V, Héry G, Baujard C, Guérin F, Branchereau S. Biliary drainage surgery before or after 3 months of life versus primary liver transplantation in children with biliary atresia: comparative cohort study. BJS Open. 2023;7(2):175. doi: 10.1093/bjsopen/zrac175

Calinescu AM, Wilde JC, Korff S., McLin VA, Wildhaber BE. Perioperative complications after Kasai hepatoportoenterostomy: data from the swiss national biliary atresia registry. Eur J Pediatr Surg. 2020;30(4):364–70. doi: 10.1055/s-0039-1692686

Liu J, Dong R, Chen G, Dong K y Zheng S. Risk factors and prognostic effects of cholangitis after Kasai procedure in biliary atresia patients: A retrospective clinical study. J Pediatr Surg. 2019;54(12):2559-64. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2019.08.026

Ramonet M, Gómez S, Morise S, Parga L, Caglio P, De Micheli M, et al. Early detection of neonatal cholestasis by stool color card screening. Arch Argent Pediatr. 2013;111(2):135-9. doi: 10.5546/aap.2013.eng.135

Rabbani T, Guthery SL, Himes R, Shneider BL, Harpavat S. Newborn screening for biliary atresia: a review of current methods. Curr Gastroenterol Rep. 2021; 23(12):28. doi: 10.1007/s11894-021-00825-2

Publicado

2025-11-05

Número

Sección

Reporte de caso

Cómo citar

1.
Fiestas K, Geraige W, Torres M, Roitman P, Arco K, Vaquer G. Atresia de vías biliares: variabilidad en su evolución posterior a portoenterostomía de Kasai. Reporte de dos casos. Investig. innov. clín. quir. pediátr. [Internet]. 2025 Nov. 5 [cited 2026 May 23];3(2):39-44. Available from: https://investigacionpediatrica.insnsb.gob.pe/index.php/iicqp/article/view/145

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